PLEX IA

Plasmapherese und Immunadsorption

Apheresetherapien (Plasmapherese [Plasma exchange, PE] bzw. lmmunadsorption [IA]) sollten unter stationären Bedingungen durchgeführt werden. Die PE- / IA-Behandlung bedarf einer Aufklärung des Patienten in schriftlicher Form.

Indikation für die PE / IA ist die drohende oder manifeste myasthene Krise. Letztere wird durch die Notwendigkeit einer künstlichen Beatmung und / oder künstlichen Ernährung definiert.

Bei Versagen anderer Therapieoptionen kann in Einzelfällen eine chronisch intermittierende Immunadsorption (dann unter ambulanten Bedingungen) erwogen werden.

Es ist unklar, ob eines der beiden Aphereseverfahren überlegen ist, allgemein wird von einer gleich guten Wirksamkeit ausgegangen. Mögliche Vorteile der IA gegenüber der PE liegen im Nebenwirkungsspektrum (s. u.). Es fehlen vergleichende Daten zu unterschiedlichen Adsorbersystemen für die IA.

In der Regel werden fünf Apherese-Behandlungen durchgeführt. Während die ersten 2 – 3 Behandlungen auf täglicher Basis durchgeführt werden können, bedingt meist die Gerinnungssituation einen Abstand von 48 h oder mehr für alle weiteren Behandlungen. Im Einzelfall kann bei verzögertem Ansprechen auf sieben bis acht Anwendungen PE oder bis zu zehn Anwendungen IA erweitert werden. Studien haben eine Überlegenheit der Effektivität der PE / IA Behandlung gegenüber IVIG-Behandlung nicht nachweisen können. Mögliche Vorteile liegen jedoch in einer geringeren Wirklatenz der PE/IA von wenigen Tagen und Versagen der IVIG-Therapie in Einzelfällen.

Bei der Apherese handelt es sich um ein invasives Verfahren. Nebenwirkungen und mögliche Komplikationen sind unter anderem

• Blutdruckregulationsstörungen (ACE-Hemmer, wenn möglich, > 24 h aussetzen).
• Nierenschäden, Volumenbelastung (bei PE).
• Tetanie-Symptome durch Elektrolytverschiebungen (bei PE).
• Gerinnungsstörungen (v. a. bei PE).
• Nebenwirkungen und Komplikationen einer mitunter notwendigen Antikoagulation (v. a. bei PE).
• Allergische Symptome, auf Albumin / „Fresh Frozen Plasma“ (FFP) (bei PE)
• Transfusionsrisiko: Albumin / FFP (bei PE)
• Mechanische Irritationen oder Komplikationen (z. B. Blutungen oder Thrombosen) durch die großvolumigen Zugänge (zentraler Venenkatheter oder Shaldon-Katheter) (bei PE / IA).
• Infektionen an der und über die Punktionsstelle bis hin zur Sepsis (bei PE / IA).
• Auftreten eines Lungenödems / transfusionsbezogenen akuten Lungenversagens (TRALI) (sehr selten) (bei PE).

Interferenz || mit anderen Myasthenie-Therapien

Bereits parallel zur PE / IA soll eine chronische Immuntherapie begonnen werden, um den längerfristigen therapeutischen Erfolg der PE / IA zu sichern und erneute PE / IA Behandlungen zu vermeiden. Eine Interferenz mit einer monoklonalen Antikörpertherapie ist zu beachten. Bei rascher klinischer Besserung besteht das Risiko einer relativen Überdosierung von Pyridostigmin, wenn die Dosis nicht angepasst wird, mit dem Risiko cholinerger Nebenwirkungen.

Autor

Univ.-Prof. Dr. M. Schroeter M.Sc.
Klinik und Poliklinik für Neurologie, Köln